عمر كريات الدم الحمراء لدى المصاب لا يتجاوز 30 يوما
استشاري أمراض الدم والأورام وزراعة الخلايا الجذعية ونخاع العظم د. فوزي عبدالرحمن
استشاري أمراض الدم والأورام وزراعة الخلايا الجذعية ونخاع العظم في الأردن د. فوزي عبدالرحمن ذكر أن الثلاسيميا مرض فقر الدم الوراثي بمنطقة البحر المتوسط، وهو ناتج عن طفرة في الجين الذي ينتج بروتينا يدخل في خضاب الدم، ما يؤدي إلى خلل في عمر كريات الدم الحمراء، إذ إن عمر كريات الدم الحمراء الطبيعي 120 يوما، إلا أن عمر الكريات عند المصابين بالثلاسيميا يتراوح ما بين 20 و30 يوما، ما يؤدي إلى تكسرها بشكل أكبر من الطبيعي، لذا تظهر أعراض فقر الدم.
ويعد الثلاسيميا مرضا متنحيا يصاب به الأبناء عند زواج أب وأم حاملين لنفس المرض، وعلى الرغم من أن نسبة الإصابة في هذه الحالة تكون 25 %، إلا أن الأطباء صنفوا الثلاسيميا إلى 3 أصناف، فهناك الثلاسيميا الصغرى إذ يكون الإنسان حاملا للمرض لكنه يعيش حياته بشكل طبيعي على الرغم من انخفاض نسبة الدم بشكل بسيط، وانخفاض حجم الكريات بشكل بسيط.
وذكر د. فوزي عبدالرحمن أن مريض الثلاسيميا الوسطى يعاني من نقص في الدم إلا أنه لا يحتاج نقل دم بشكل مستمر، فقد يحتاجه كل 6 أو 4 شهور. أما الثلاسيميا الكبرى فيعاني المصاب بشكل كبير ويحتاج إلى نقل الدم بشكل مستمر.
والعلاج الوحيد المتوافر لتكسر خلايا الدم الحمراء هو نقل الدم، إلا أنه نتيجة لترسب الحديد يحتاج المريض إلى أدوية طاردة للحديد، أما العلاج الوحيد الذي تتراوح نسبة نجاحه بين 85 % و95 % هو زارعة نخاع عظم من أخ أو أخت غير مصاب، إذ بعدها يتوقف المريض عن نقل الدم والأدوية الطاردة للحديد.
وعن مضاعفات المرض ذكر أن المريض قد يعاني من تشوهات وبروز في الفكين واصفرار، كما أنه قد يصاب بمضاعفات أخرى نتيجة لنقل الدم الذي يؤدي إلى ترسب الحديد في الجسم. وأكد أن الأعراض تكون واضحة من عمر 6 شهور، وقد تتأخر حتى يبلغ الطفل عامه الأول، مبينًا أن الأعراض في هذه المرحلة تتمثل في الشحوب والاصفرار والخمول والإرهاق.
