«المنجل المؤلم»... اضطراب وراثي
مرض السكلر أو فقر الدم المنجلي اضطراب وراثي في الدم يتميز بفقر دم مزمن ونوبات من الألم الدوري. ويأتي اسم المنجلي من شكل كريات الدم الحمراء التي تأخذ شكل المنجل في بعض الأحيان، ولكن ما أسباب هذا المرض؟ وما أعراضه وكيف يمكن التخفيف من حدتها؟
التسبب في انسداد الأوعية
لدى المصابين بالمرض، تحتوي خلايا الدم الحمراء على نوع من الهيموغلوبين الشاذ S، في حين أن الهيموغلوبين الطبيعي هو A، ومشكلة الهيموغلوبين S الشاذ هو أن خلايا الدم الحمراء تتحول إلى شكل المنجل أو الهلال عندما لا تحصل على ما يكفي من الأكسجين، فالشكل الطبيعي لخلايا الدم الحمراء هو الاستدارة كما أنها تتمتع بمرونة في الحركة حتى أنها تستطيع الانكماش ودخول شرايين الدم الصغيرة، أما مع الخلايا المنجلية غير الطبيعية، فحركة الخلايا ودخولها في الأوعية الدموية الصغيرة تصبح صعبة جدًا، وأحيانًا تتسبب الخلايا ذات الشكل المنجلي بانسداد الأوعية الدموية الصغيرة وتحد من تدفق الدم الطبيعي للأنسجة، وتؤدي محدودية حركة الدم في الأنسجة إلى الكثير من الألم بسبب قلة الأكسجين.
تعيش خلايا الدم الحمراء عادة لمدة 120 يومًا قبل أن يتم استبدالها بخلايا جديدة، غير أن عمر الخلايا المنجلية أقصر بكثير، فهي تموت بين 14 و20 يومًا بسبب شكلها الذي يجعلها أكثر سهولة في التكسر، ما يجعل من الصعب على نخاع العظم مجاراة سرعة إحلال خلايا الدم الحمراء النافقة.
أعراض المرض
- الإرهاق الشديد وقلة النشاط.
- الشحوب وفقدان الشهية.
- الألم، وهو من الأعراض الأكثر شيوعًا ومن الممكن أن يحدث فجأة في أي عضو أو مفصل، وتختلف حدته بين كل نوبة وأخرى.
- اصفرار الجلد والعيون بسبب سرعة تكسر خلايا الدم الحمراء في الكبد.
- الالتهابات المتكررة والانتصاب المؤلم عند الذكور.
- مشكلات في العين خصوصًا إذا لم تكن الأوعية الدموية الصغيرة في شبكة العين تتلقى ما يكفي من الغذاء من خلايا الدم الحمراء.
نصائح لمساعدة المصاب
- شرب الماء بانتظام وتحاشي التعرض للجفاف.
- الدفء يخفف الألم وكذلك التدليك أو فرك الأطراف وزجاجات المياه الساخنة.
- التضميد لدعم مناطق الألم.
- الراحة والابتعاد عن الإرهاق والتعب.
- تحصين المريض من الأمراض المعدية.
- إجراء الفحوصات الطبية بانتظام.
