مرض بهجت قد يكون سببا للوفاة إذا تأخر التشخيص والعلاج
استشاري أول في أمراض الباطنية والروماتيزم د. سعدية ناجي
إعداد: حسن فضل
الأمراض الروماتيزمية اسم عام يشمل أكثر من مئة نوع، وهي أمراض مناعية ذاتية منها مرض الذئبة الحمراء، الروماتويد، الالتهاب الفقاري اللاصق والصدفية وغيرها. «مرض بهجت» هو أحد هذه الأمراض التي تندرج تحت مسمى الأمراض الروماتيزمية، وهو اضطراب نادر يسبب التهاب الأوعية الدموية الذاتي. حيث يصاب الشخص بفرط في نشاط نظام المناعة الذي تهاجم خلاياه جسم المريض نفسه لسبب غير معروف. مرض لم يحظ باهتمام إعلامي ونادرًا ما تجد اسمه متداولًا في وسائل الإعلام. ولتسليط الضوء أكثر على مرض بهجت كان لـ «صحتنا» لقاء مع استشاري أول في أمراض الباطنية والروماتيزم رئيس قسم الروماتيزم في مجمع السلمانية الطبي ومحاضر أول في الجامعة الإيرلندية د. سعدية ناجي عبدالكريم، وفيما يلي نص اللقاء.
ما هو مرض بهجت؟
مرض بهجت أو متلازمة بهجت هو اضطراب نادر يسبب التهاب الأوعية الدموية الذاتي، حيث يصاب الشخص بفرط في نشاط نظام المناعة الذي تهاجم خلاياه جسم المريض نفسه لسبب غير معروف، وقد يكون هناك سبب وراثي.
لماذا سمي بمرض بهجت؟
يسمى هذا المرض نسبة إلى د. هولوشي بهجت (hulushi behçet)، وهو طبيب جلدية تركي اكتشفه في العام 1937 في جامعة اسطنبول بعد أن وصفه بـ 3 أعراض وهي التقرحات الفموية والتناسلية والتهاب قزحية العين.
قرحة الفم الأكثر شيوعا بين الأعراض
من الأشخاص الأكثر عرضة للمرض؟
لوحظ أن مرض بهجت يصيب الرجال والنساء في عمر العشرينات والثلاثينات، وتزداد نسبة الإصابة من دول الشرق الاوسط وشرق آسيا بما فيها تركيا وإيران واليابان، والصين، هذه الدول أكثر عرضة للإصابة بداء بهجت. ومع أن داء بهجت يصيب كل من الرجال والنساء فإنه في الغالب أشد لدى الرجال.
ما أعرض مرض بهجت؟
الأعراض تختلف من شخص إلى آخر، ويمكن أن تظهر وتتلاشى أو تقل حدتها مع مرور الوقت، وتعتمد الأعراض على أجزاء الجسم المصابة. فقد يصاب المريض بقرحة في الفم وهي الأكثر شيوعًا لمرض بهجت وتكون مؤلمة وتستمر من أسبوع إلى 3 أسابيع. وبخصوص الجلد، قد يصاب المريض بآفات تشبه حب الشباب بعد سن البلوغ. هناك أيضًا التهاب جلدي عقدي عادة في أسفل الساقين، وربما يصاب المريض بقرحات تناسلية خصوصا في الصفن لدى الأولاد، وقد تسبب ندبة. هذا إضافة إلى إصابة العين، وهي من أخطر أعراض المرض وتعتبر نسبة الانتشار العامة لها 50 % إلا أنها ترتفع لدى الأولاد إلى 70 %، وتعتبر البنات أقل تأثرًا بها، إذ يحدث التهاب في القزحية أو الشبكية وقد يسبب العمى في حال تأخر العلاج.
كذلك من الأعراض التهاب المفاصل، وإصابة الجهاز العصبي، وقد يسبب نوبات وارتفاعا في الضغط داخل الجمجمة وأعراض دماغية في الاتزان والمشي وقد تكون اضطرابات نفسية. وأيضًا إصابة الأوعية الدموية، حيث تتأثر الأوردة والشرايين مسببة جلطات وتوسعا في الأوعية الدموية (aneurysm) ما يسبب الوفاة إذا ما لم يتم علاجه، وتمتد أعراضه إلى الجهاز الهضمي أيضًا، فقد يسبب قرحا بها ونزيفا معويا.
يمكن السيطرة على المرض ولا يمكن الشفاء
كيف يتم تشخيصه؟
تشخيص هذا المرض اكلينيكي في المقام الأول، ويتأخر التشخيص عادة لمدة يبلغ متوسطها 3 سنوات. وتتطلب معايير التشخيص الدولية ظهور قرحات فموية إضافة إلى اثنتين من السمات المميزة، وهي قرحات تناسلية أو آفات جلدية أو نتيجة إيجابية في اختبار باثرجي أو إصابة العين. هناك حالات أيضًا قد تكون فقط بالتهاب في العين أو الجهاز العصبي دون وجود قرحات فموية أو تناسلية. وبخصوص الفحوصات لا توجد فحوصات معملية محددة لمرض بهجت، يوظهر العامل الوراثي HLAB51-12 في قرابة نصف المصابين. كما قد نحتاج إلى إجراء فحوصات تصوير معينة مثل الأشعة المقطعية أو الرنين المغناطيسي إلى الأوعية الدموية والدماغ. وأحيانًا قد نحتاج لأخذ عينة من بعض الأنسجة المصابة لاستبعاد أمراض أخرى مناعية وغير مناعية مشابهة لبهجت.
هل من الممكن التعافي من المرض بشكل كامل؟
يمكن السيطرة على المرض ولكن لا يمكن الشفاء منه، وقد يدخل المريض في حالة خمول ولكن قد يتعرض إلى نوبات نشاط المرض بصورة مفاجئة.
ما علاج المرض؟
العلاجات تكون حسب إصابة أي عضو من الجسم، فنحتاج إلى طرق علاجية مختلفة. هناك حالات بسيطة لا تحتاج إلى علاج دوائي. ومن أهم الأدوية كولشيسين (colchicine) ضد التهاب المفاصل والقرحات، ولكن قد يسبب أعراضا جانبية أكثرها شيوعا الإسهال، وفي حالات نادرة يسبب انخفاضا في عدد خلايا الدم البيضاء أو الصفائح. كما تم تسجيل انخفاض في عدد الحيوانات المنوية (نادرًا ويتحسن بمجرد وقف الدواء)، ويتم وصف دواء الكورتيزون خصوصا عند إصابة العين والجهاز العصبي، وأدوية مثبطة للمناعة خصوصا عند إصابة الأعضاء الداخلية أو الأوعية الدموية مثل (cyclophosphamide).
على المريض الاسترخاء وتجنب الضغوط
ما المدة التي يحتاجها مرضى بهجت للعلاج؟
لا توجد إجابة محددة إلا أنه عموما يمكن إيقاف العلاج بالأدوية المثبطة للجهاز المناعي بعد سنتين على الأقل من العلاج بعد خمول المرض طبعًا.
ما نصائحك لمرضى بهجت؟
العلاج غير الدوائي ضروري، إذ على المريض أن يتجنب الضغوط النفسية، ويسترخي وقت الانفعال. عليه أن يكون نشطًا عندما يكون لديه طاقة، ويحرص على ممارسة الرياضة المعتدلة مثل المشي والسباحة. أيضًا عليه التواصل مع الآخرين والحصول على مجموعات الدعم الاجتماعية والالتزام بالمواعيد مع الطبيب.
ما نسبة انتشار المرض في العالم وكم عدد المرضى في البحرين؟
تبلغ نسبة انتشار المرض حسب التوزيع الجغرافي مثلًا في تركيا 100-300 حالة لكل 100 ألف شخص، وفي إيران 68 حالة لكل 100 ألف شخص، ولكن هناك حالات قليلة في الولايات المتحدة وأستراليا. وفي البحرين لا توجد إحصاءات دقيقة ولكن يوجد عدد ليس بالقليل خصوصا المصابين بالتهاب العين والجهاز العصبي.
هل يمكن للمصاب بهذا المرض تلقي التطعيمات؟
التطعيمات آمنة عموما لمرضى بهجت، ولكن قد تختلف حسب الأدوية المثبطة المناعة، لذلك ينصح بمراجعة الطبيب قبل أخذ أي تطعيم.
